Pokrzywka barwnikowa – wszystko o pokrzywce barwnikowej

pokrzywka barwnikowa

Pokrzywka barwnikowa jest układową mastocytozą, czyli chorobą szpiku kostnego, polegającą na gromadzeniu się mastocytów (komórek tucznych), w jednym lub kilku narządach pozaszpikowych.

Częstość występowania mastocytozy nie została do końca określona. Choroba występuje w populacji stosunkowo rzadko i może pojawić się w dzieciństwie bądź w 3-4 dekadzie życia. Wbrew pozorom, na ogół schorzenie ma łagodny przebieg i w większości przypadków ustępuje samoistnie. U dorosłych przebieg jest cięższy i wykazuje tendencje do przechodzenia w postacie agresywne. Badania prowadzone w Wielkiej Brytanii, wykazały, że mastocytoza dotyka 2 osoby na 300 tys. badanych.

Pokrzywka barwnikowa – przyczyny

Do najczęstszej przyczyny zachorowań zalicza się obecność onkogenu KIT, czyli wadliwego genu, który przyczynia się do produkcji białka, które umieszczone w nieodpowiednich komórkach i w nieodpowiednim miejscu, powoduje rozwój choroby. Co ważne, mastocytoza na ogół powiązana jest z obecnością innego nowotworu układu krwiotwórczego (sprzężenie genetyczne).

Pokrzywka barwnikowa – przebieg

Mastocytoza może przebiegać w postaci skórnej (CM), czyli pokrzywki barwnikowej z wystąpieniem jednego lub kilku ognisk zapalnych, bądź w postaci układowej (SM), kiedy ma miejsce tzw. naciekanie, zachodzące poza jednym narządem. W przypadku pierwszej formy choroby nie diagnozuje się podwyższonego poziomu tryptazy (czynnik aktywacji mastocytów) w surowicy, organomegalii (znaczne powiększenie rozmiarów konkretnych narządów) ani cech zajęcia innych narządów. Objawy dotyczą zwykle narządu, który został zainfekowany. Poza tym, obserwuje się objawy zależne o uwalniania mediatorów z komórek tucznych, a wśród nich histaminy i cytokin uczestniczących w procesach zapalnych (białka powodujące atak ze strony komórek układu immunologicznego na potencjalnego intruza).

Objawy pokrzywki barwnikowej powiązane są także z wiekiem chorego. Najczęściej pojawiają się zmiany skórne pod postacią pokrzywki lub odosobnionych nacieków. Objawy występują w postaci:

  • utraty masy ciała i gorączki
  • objawy skórne (pokrzywka)
  • zależne od uwalniania mediatorów przez komórki tuczne: wzrost ciśnienia, wstrząs, wrzody, biegunka, wymioty
  • kostno-mięśniowo-stawowe

Nieprawidłowości w obrazie morfologicznym krwi mogą wskazywać na obecność dodatkowej choroby nowotworowej. Samo pojęcie „pokrzywki barwnikowej” dotyczy jednak, wyłącznie zmian w obrębie skóry. Na ogół bąbel pokrzywkowy wygląda wówczas, jak pęcherz koloru brunatnego. Schorzenie najczęściej pojawia się w okolicach tułowia. Nieco rzadziej wykwity występują na klatce piersiowej, a najrzadziej na twarzy i rękach.

fb

Kliknij "Polub tę stronę", a będziesz na bieżąco z najnowszymi artykułami.

Kliknij "Polub tę stronę", a będziesz na bieżąco z najnowszymi artykułami.

fb

Powstawanie plam barwnikowych jest bezpośrednio powiązane z degranulacją komórek tucznych, z których wówczas wydostają się cytokiny prozapalne (białka powodujące atak komórek immunologicznych na domniemanego intruza). Dobrze wiedzieć, że pokrzywka barwnikowa to nic innego, jak mylna reakcja układu odpornościowego na komórki organizmu gospodarza, gdyż te nieprawidłowo rozpoznają własne białka, jako białka obce, a więc traktują je jak intruza.

Komórki tuczne, to komórki posiadające ziarnistości w cytoplazmie, a więc czynniki sprzyjające rozwojowi zapalenia. Pod wpływem określonego bodźca (w tym przypadku mechanicznego, często działającego na zewnątrz i w okolicach powstających plam), rozszerzają się naczynia krwionośne, komórki tuczne gromadzą się pod skórą, a następnie uwalniają ziarnistości, z których wydobywa się histamina (prozapalny mediator). W takiej sytuacji nic już nie stoi na przeszkodzie, by począć niszczyć patogenne ciało. Problem tkwi jednak w tym, że żadnego intruza nie ma. Nadmiar uwolnionych czynników powoduje niszczenie komórek ciała i nagłe obniżenie ciśnienia tętniczego krwi, któremu nierzadko towarzyszy obrzęk.

Pokrzywka barwnikowa – leczenie

Pokrzywka barwnikowa sama w sobie nie jest zjawiskiem niebezpiecznym. Po zauważeniu pierwszych zmian należy jednak, dokonać badań diagnostycznych w celu znalezienia czynnika, który ją powoduje. O ile, występuje ona rodzinnie, np. na skutek wady genetycznej, nie stanowi zagrożenia dla zdrowia ani życia, ale jeśli pojawiła się nagle, należy ją potraktować jako objaw. Pokrzywkę barwnikową łatwo jest pomylić z pokrzywką naczyniową, którą charakteryzuje brak świądu. Celem potwierdzenia lub wykluczenia obu schorzeń, wykonuje się badanie histopatologiczne.

Leczenie zmian skórnych, które powodują dyskomfort osoby objętej chorobą, obejmuje terapię naświetleniową i obejmuje ona wyłącznie zmienione chorobowo miejsca. Dodatkowo przyjmować należy leki antyhistaminowe. Kuracja trwa od kilku dni do kilku miesięcy i jest to ściśle związane z indywidualnymi predyspozycjami pacjenta. Konieczne jest również wykrycie czynników powodujących reakcję i wykluczenie ich.

Każda skórna pokrzywka, przypominająca pokrzywkę barwnikową, wymaga klinicznej oceny objawu Dariera – pocieranie skóry zmienionej chorobowo powoduje odczyn chorobowy, świąd i powstanie charakterystycznego bąbla. Podobną reakcję można wywołać w przypadku dermografizmu objawowego, tyle, że reakcja zachodzi w okolicach skóry nie zmienionej chorobowo. Pokrzywka barwnikowa w przypadku dzieci często jest mylona z liszajcem lub genetycznym nietrzymaniem barwnika.

Podziel się tymi informacjami z rodziną i przyjaciółmi, mogą im pomóc. Podziel się informacją na:
loading...

Zostaw komentarz